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赵永强教授:出血性疾病的诊断思路(9)
日期:2017-08-04
血小板功能异常 

 

血小板形态、血小板黏附和聚集试验、血小板膜糖蛋白检测等,除外先天性血小板疾病。还需除外药物、肝肾功能异常、异常免疫球蛋白血症和自身抗体等引起的获得性血小板功能异常。

 

内源性途径凝血异常 

 

通常表现为单纯APTT 异常。首先行1∶1 正常血浆APTT 纠正试验,若能纠正,结合病史和家族史,选择性检测内源性凝血因子活性,明确是否为血友病A ( 凝血因子Ⅷ缺陷)、血友病B ( 凝血因子Ⅸ缺陷)、凝血因子Ⅺ缺陷症和凝血因子Ⅻ缺陷症;若不能被纠正,需除外抗磷脂抗体和内源性凝血因子抑制物,进行相应检测。非血友病患者的获得性内源性凝血因子抑制物中最常见的是因子Ⅷ抑制物。

 

外源性途径凝血异常 

 

通常表现为单纯PT延长。可行1∶1 正常血浆PT 纠正试验,若可纠正,常见原因为维生素K 依赖性凝血因子缺乏,酌情检测因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ活性。也常为肝病早期的表现。另外,需常规除外药物( 如口服抗凝治疗) 的影响。少见原因为先天性凝血因子Ⅶ缺陷;若PT 不可被正常血浆纠正,提示可能存在外源性途径凝血因子抑制物,可筛查因子Ⅶ抑制物。

 

共同通路凝血异常 

 

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